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规范治疗，“慢粒”变可控“慢性病”

2020-11-09 13:59:34 来源：

专家带你重新认识这一恶性顽疾

造血干细胞被称为“生命的种子”，可以用于救治白血病等70多种恶性顽疾。而白血病又分为很多种，其中有一种慢性髓性白血病（俗称“慢粒”），随着医学的发展，已经成为一种可治、可控的“慢性疾病”，甚至可以通过规范治疗实现停药“治愈”。

近日，南通大学附属医院血液内科主任医师刘红教授在接受记者采访时呼吁，社会各界要正确认识这种白血病，被确诊的患者更应遵从医嘱，积极配合治疗。

及时发现及时治疗，“慢粒”白血病并不可怕

“从到我们医院就诊的病人情况来看，一半左右是通过体检发现患上慢粒的。”刘红向记者透露。

据她介绍，“慢粒”是一个单基因疾病，也就是22号染色体的一小片段断了，接到了9号染色体上面，这样就把两个不相干的基因，一个叫Bcr、一个叫Abl，形成了一个融合基因，导致患者白细胞、血小板增高，后期降低，且血红蛋白也降低，出现贫血。

目前，慢粒发病原因尚不明确，但是有一些因素是相关的，比如说长期接触有害的化学品，与放射线、病毒感染、化学药物及制剂的接触也可能有关。

慢粒早期一般没有明显的症状或者体征，有一些病人会出现低热、头晕、乏力、腹胀、体重减轻等，一些患者由于脾大而自觉有左上腹坠胀感，常以脾脏肿大为最显著体征。还有一些病患会出现感染、出血等症状，这时通常已进入了急变期，也就是通常所说的晚期。

“从临床情况来看，这种疾病在慢性期只要控制好，大概90%以上的病人都可以长期生存，也可以结婚生孩子，跟正常人一样。但如果到了加速期，病患生存期一般为8个月，通常不会超过1年，而一旦进入了急变期，病患通常只有3个月的存活期。”因此，刘红认为，一旦患者被确诊为慢粒就必须要及时治疗，一旦错过最佳治疗时机会导致病情加重，往往会造成无法挽回的结果。

慢粒发病年龄层次多，南通每年新增百余人

数据显示，目前我国每10万个人中间会出现1到2个病例，从南通的情况来看也符合这个发病比例，大约每年都会有百余位新增病患。随着时间的推移，老病患延长了生命周期，新病患还在增加，这就使得这一群体人员数量也在不断增加。

“这个病的病患在各年龄层中都有，平均发病年龄40多岁。”刘红介绍说。

通常，慢粒会经历三个阶段，慢性期：90%~95%患者初诊时为慢性期。慢粒几乎没有明显的临床症状，但是体质虚弱的患者容易出现莫名其妙的消瘦，体重减轻且多汗，精神萎靡和低热等。白细胞数量会增多，尤其是骨髓细胞形态学检查显示骨髓明显增生或极度增生，以粒系为主。加速期：患者消耗性症状增加，在加速期，患者出现不明原因的发热、盗汗、消瘦等，部分患者出现骨关节疼痛、脾脏迅速增大伴有压痛、淋巴结迅速肿大、贫血加重。急变期：加速期进一步恶化所导致的阶段，患者出现不明原因发热，脾脏进一步肿大，部分患者出现骨痛及髓外肿物浸润现象，如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块等。也有患者因为出血来就诊。

在刘红看来，大部分病人发病的时候都是处于慢性期，慢性期越早发现越好，比如说定期每半年或者是一年的体检都要查外周血的血常规，看下外周血白细胞是否增高或者是血小板异常，发现疾病的蛛丝马迹。另外，通过B超检查是否有脾脏肿大，这些情况一旦出现，应该进一步到血液科检查，以尽快明确诊断。

生存期明显提高，部分患者已可长期生存

“慢粒病人最大的改善就是从一个恶性、致死性疾病，转变为像高血压、糖尿病一样可控制的慢性病。”刘红欣喜地说。

为此，刘红还特别介绍了一个临床病例。南通一所学校的退休女教师，10年前被诊断患上慢粒后，一直遵照医嘱坚持治疗，同时还自告奋勇作为志愿者劝导其他病患积极面对。如今她的状态很好，每3个月来医院复查一次就可以了。

据了解，目前在慢粒治疗方面，国内患者除了可以用到第一代TKI外，还可以用到第二代TKI，如尼洛替尼、达沙替尼等。通过靶向药物治疗，长期规范服药，可让很多患者实现长期生存。同时，随着一代TKI与二代TKI药物已经相继纳入医保，以往普通患者因承受不起而放弃治疗的情况已一去不复返。

刘红表示，对于医生而言，患者经过一段时间的治疗而停药是最终目标，但停药是非常苛刻的一件事。从临床来看，一般患者药物治疗3到5年以后，连续3次测融合基因，已没有微小残存病灶的情况下，还有一半患者停药后会复发，所以对患者停药的要求，目前大多医生还是采取谨慎的态度对待。

“在慢粒治疗过程中，我认为首先患者要有好的依从性；其次要找对专科医生；第三要定期到专业的机构查融合基因、微小残存病灶；最后就是在国家提供医保的同时，再提供些救助途径，这样也可以使得一些患者成为创造社会财富的人。”刘红如是说。 记者李波

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