第A13版:健康周刊

五脏六腑全长反的一老一小罹患疾病

罕见“镜面人”在我市成功手术

一老一小“镜面人”在手术中。

晚报讯 生活中有一类人被称为“镜面人”,他们内脏器官完全反位,如同镜子中的反射一样,包括心脏、肺、肝、脾、胃等全部内脏左右完全颠倒,位置呈180度反位。近日,通大附院小儿外科主任医师印其友团队以及心血管内科主任医师王政华团队分别为两例“镜面人”成功实施手术,经过一段时间的密切观察,两名患者均已顺利出院。

近日,印其友主任收到妇产科医生发来的信息,有一名即将生产的孕妇,在B超检查中发现胎儿竟是罕见的全内脏反位,在辗转多家医院诊治未果后转至通大附院,希望能得到帮助。

“这个孩子是全内脏反位,又有十二指肠梗阻,十二指肠腔闭塞或狭窄使得肠道内容物无法通过。以往,这样的小孩致死率很高,首先大部分是死产,即使生下来有时候也伴随其他严重的畸形,往往很难治疗。”印其友表示。

在手术筹备阶段,印其友利用通大附院远程会诊的优势条件,与复旦大学附属儿科医院新生儿外科主任沈淳教授进行远程会诊,同时邀请通大附院麻醉手术科、新生儿重症监护、医学影像科等专家共同对手术过程中可能出现的风险进行全面评估。在多学科会诊的第二天,一次不同寻常的十二指肠梗阻手术顺利开展。

印其友介绍,这台全内脏反位手术和以往手术相比有几点不同之处:首先,患儿为早产儿,体重只有正常小孩的一半,手术过程中需要更加密切关注其生命体征变化,确保手术安全;其次,梗阻处于高位,口径差异大,梗阻近端直径有3至5厘米,但是远端的直径只有5毫米左右,对于主刀医生技术要求高;再者,患儿内脏反位,一般的梗阻在左上腹,而这个梗阻位置在右上腹,需要医生改变以往的手术习惯和操作技巧。整个手术进行了近2个小时,术后,患儿经过悉心照护恢复良好,已于近期出院。

无独有偶,老张最近一直感到心慌,心跳也一直维持在每分钟150至180次。心电图检查提示房扑房速,收治心内科后仍然反复发作,心律一直难以控制,用药后虽能短暂恢复窦性心律,可过不多时心动过速又再次发作。医生告诉他,这种情况可以选择导管消融手术治疗,是有希望根治的。可是经过仔细检查发现,老张全内脏反位,这极大地增加了手术难度和风险,如有不慎,很容易引起并发症。

心内科王政华主任、黄荫浩医生和花颖医生针对老张的具体情况,术前做了大量准备工作,包括心超检查、CT下心脏三维重建、根据患者解剖结构制订手术方案。手术过程中,黄荫浩首先使用Pentaray标测电极详细对功能右心房建立了虚拟心脏模型。

手术中,医生首先对三尖瓣峡部进行线性消融,患者房扑成功消融,可是心动过速并未终止,又发作了另一种房性心动过速。经过对心房的电解剖标测,医生发现心房前壁有大片纤维化低电压区。找到病灶后,医生经过反复消融隔离,患者终于恢复了健康的心律。

术后,经过短暂的康复及观察,老张近日高高兴兴地遵医嘱出院了。此次全内脏反位患者成功消融,不仅填补了通大附院的空白,也为导管消融治疗心脏复杂解剖畸形的患者提供了宝贵的经验。

通讯员居靖雯 黄荫浩 记者李波

2024-01-05 五脏六腑全长反的一老一小罹患疾病 2 2 江海晚报 content_160006.html 1 3 罕见“镜面人”在我市成功手术 /enpproperty-->