晚报讯 近日,一名患有罕见“烟雾病”的产妇,带着11种疾病诊断,经历5次重大手术,在通大附院平安生下了宝宝!从脑梗到甲状腺癌,从癫痫发作到高危妊娠,她的求子之路如同在血管“迷雾”中穿行,30多名医护人员组成多学科团队,用6年时间,陪她闯过了生死关。
3月6日,南通大学附属医院手术室传出一声响亮的啼哭——患有罕见烟雾病的张女士(化姓)在全麻剖宫产手术中平安诞下健康男婴。主刀医生产科主任苏敏介绍,这台看似普通的手术背后,是跨越6年、历经5次重大手术的生死突围,更凝聚着30余名医护人员的智慧守护。
作为合并癫痫、糖尿病、高血压、甲状腺癌术后、脑动脉搭桥术后、袖状胃切除术后等多达11种诊断的烟雾病产妇,这场妊娠和分娩被不少医学专家称为“在钢丝上创造的生命奇迹”。
时钟回拨至2019年,28岁的张女士突发肢体无力,检查显示其左侧大脑血管如风中残烛:前动脉重度狭窄、中动脉中度狭窄合并脑梗死,被确诊为烟雾病。这个因颅底异常、血管网形似烟雾而得名的罕见病,全球患病率不足十万分之三。
颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉末端的慢性进展性狭窄或闭塞,脑组织缺血缺氧,颅底血管侧支循环形成代偿性供血,脑血管造影血管细如发丝,形似烟雾,故称为烟雾病。妊娠后血流动力学改变可加重烟雾病病情,脑出血的风险随之增加。
此后6年,她厚厚几叠的病历本写满惊心动魄的诊疗记录:2次脑血管搭桥术对抗脑缺血,甲状腺癌根治术清除转移淋巴结,代谢减重袖状胃切除手术控制糖尿病……2024年输卵管疏通术后,这个被判定“难以受孕”的身体孕育出新生命。
“每次手术都是生死考验。”特别是2022年颞肌贴敷术后,她频发癫痫,孕期也偶有癫痫发作,抗癫痫用药要以最小剂量控制抽搐,孕期用药监测血药浓度。她孕期接受脑电图、血压、血糖、甲状腺功能等多种监测,多学科团队像守护精密仪器般,在治疗与生育保护间寻找着微妙平衡。
2024年确诊妊娠后,由6个科室组成的MDT团队再次启动:由产科牵头,产科加强母儿监护和血压监测,神经外科监控脑血管代偿,神经内科调整抗癫痫药物剂量,内分泌科调整优甲乐用量、监测血糖,胃肠外科协助指导代谢减重,麻醉科制定麻醉方案……一起为烟雾病妈妈保驾护航。
“这不是一个人的战斗。”产科主任苏敏展示着厚厚的会诊记录。为了避免宫缩、屏气用力、情绪激动等诱发脑血管意外的风险,医护团队选择了剖宫产术终止妊娠。通过术前麻醉会诊评估,行硬膜外麻醉或全麻,术中保持血压稳定,避免血压波动诱发脑出血和脑梗,注意术后血容量补充,监测并控制血压。
专家指出烟雾病患者并非处于生育禁区,通过孕前评估干预和全程管理,60%的患者可安全妊娠分娩。目前,张女士已带着“医学定制”的产后康复方案出院。
记者李波 通讯员黄玉婷